Timothy Walter Burton lahir di Burbank, California, dari pasangan Jean Rae yang memiliki toko hadiah bertema kucing dan William Reed Burton yang bekerja di Departemen Taman dan Rekreasi Burbank. Sejak kecil, Burton dikenal sebagai pribadi tertutup, suka menggambar kartun, dan menonton film klasik, terutama yang dibintangi Vincent Price.

Pada usia sekolah menengah, bakat seni Burton mulai terlihat saat ia memenangkan lomba poster anti-litter yang dipajang di truk sampah selama setahun. Setelah lulus, ia melanjutkan studi di California Institute of the Arts dan memulai kariernya sebagai animator di Disney.

Karier awal Burton didukung keberuntungannya dan bakat serta orisinalitasnya yang luar biasa. Ia mengerjakan film seperti The Fox and the Hound dan The Black Cauldron, namun mengalami perbedaan kreativitas dengan rekan kerjanya. Disney mengakui bakatnya dan memberi lampu hijau untuk membuat film pendek Vincent yang sukses kritis.

Burton juga membuat film pendek Frankenweenie yang kemudian tidak dirilis karena dianggap tidak pantas untuk anak-anak. Film ini menarik perhatian aktor Paul Reubens yang memintanya menyutradarai Pee-wee's Big Adventure yang sukses besar, menjadikan Burton terkenal. Ia menolak banyak naskah karena ingin berkarya dengan sesuatu yang berbeda.

Setelah tiga tahun berhenti berkarya, Burton mendapatkan naskah Beetlejuice yang penuh keanehan dan kreativitas, dan film ini sukses besar, mengukuhkan namanya di Hollywood. Ia kemudian menggarap film Batman (1989), yang menjadi film terlaris tahun itu dan meningkatkan ketenarannya.

Burton terus berkarya dengan membangun gaya khasnya melalui film-film seperti Edward Scissorhands, Batman Returns, dan karya-karya lain yang dikenal penuh atmosfer gelap dan quirky. Ia juga menjalin kerjasama terus-menerus dengan aktor Johnny Depp dan aktris Helena Bonham Carter, yang menjadi pasangan pribadinya dan orang tua dari dua anak mereka.