Stephen Edwin King lahir pada 21 September 1947 di Maine General Hospital, Portland. Orangtuanya, Nellie Ruth, bekerja sebagai pengasuh di lembaga mental, dan Donald Edwin King adalah pelaut pedagang yang menggunakan nama belakang Pollock sebelum berganti nama menjadi King. Ayahnya hilang secara misterius saat Stephen masih kecil, sehingga ibunya harus membesarkan keluarga sendirian bersama saudara laki-lakinya, David.

Ketika remaja, Stephen mulai menulis dan menerbitkan karya pertamanya dalam majalah comics review tahun 1965. Ia lulus dari Lisbon High School pada 1966 dan mendapatkan beasiswa ke University of Maine. Selama kuliah, ia menyelesaikan novel pertamanya, The Long Walk, yang kemudian ditolak penerbit. Ia mulai mengumpulkan pengalaman dan menulis cerita pendek serta novel lainnya, meskipun beberapa karya awal harus disimpan karena keterbatasan keuangan.

Pada 2 Januari 1971, Stephen menikah dengan Tabitha King. Pada 1973, ia menyerahkan novel Carrie ke penerbit, yang akhirnya diterbitkan dan langsung sukses besar, menghasilkan keuntungan besar dan memungkinkannya menjadi penulis penuh waktu. Sejak itu, karya-karyanya yang berjudul horor dan supranatural melambung dan diadaptasi ke film serta media lain.

King dikenal sebagai Master of Horror yang karya-karyanya telah mendunia, diterjemahkan ke dalam 33 bahasa dan tersebar di lebih dari 35 negara. Ia tinggal di Bangor, Maine bersama istrinya dan tetap aktif menulis. Pada Juni 1999, King mengalami kecelakaan parah karena tertabrak van saat berjalan di jalan raya, yang menyebabkan cedera serius dan memerlukan operasi besar.